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La connexine 32 est impliquée dans le processus de la mitose

L’équipe du Pr Fontes [1] a écrit un article sur des recherches qui ont permis de mieux comprendre la fonction de la protéine connexine 32, protéine mutée chez les personnes CMTX. Cet article, en anglais, a été publié dans une grande revue scientifique sur le système nerveux périphérique : GLIA (Volume 60, pages 457-464, 2012).

La maladie de Charcot-Marie-Tooth de type CTMX est due à des mutations dans le gène GJB1, localisé sur le bras long du chromosome X.
Afin d’étudier l’implication de ce gène dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth, l’équipe du Pr Fontes a produit des lignées de souris transgéniques exprimant une connexine32 humaine mutée. En observant les cellules de ces lignées, ils se sont aperçus qu’elles étaient polyploïdes (le noyau contenait plus de 2 copies de chaque chromosome, sachant que les chromosomes sont normalement présents par paire). Ceci les a menés à la conclusion que la connexine 32 est impliquée dans le processus de la mitose [2] et plus précisément dans le contrôle du nombre de copies de chaque chromosome par cellule. Par contre, l’impact de ces dysfonctionnements sur la physiologie de la cellule ou du tissu n’est pas bien compris et fera l’objet d’une étude ultérieure.
Des tests de locomotion réalisés sur ces lignées transgéniques ont montré des difficultés pour ces souris à se déplacer comparées aux souris dont le gène GJB1 est non muté.
Ils sont arrivés à l’hypothèse que les anomalies dans le processus de mitose (observées chez les lignées transgéniques) provoquent l’expression de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type CMTX, comme pour la CMT1A, en perturbant le cycle cellulaire [3] dans les cellules de Schwann (cellules qui assurent la myélinisation des axones). Cette hypothèse nécessite une confirmation qui sera réalisée dans une étude ultérieure également.

Dans le prochain numéro du CMT-Mag (n°87), vous trouverez un article détaillé concernant ces recherches.

 

Notes

[1Pr Fontes : Thérapie des maladies génétiques. Faculté de Médecine, MARSEILLE.

[2La Mitose : désigne les événements chromosomiques de la division cellulaire. Étape de séparation de chaque chromosome de la cellule mère et de leur répartition égale dans chacune des deux cellules filles.

[3Le cycle cellulaire : est l’ensemble des phases par lesquelles une cellule passe entre deux divisions successives.